폐섬유화증은 폐의 조직이 섬유화 되어 딱딱해지는 질환입니다. 폐의 섬유화로 인해 폐의 기능이 저하되어 호흡 곤란, 기침, 가슴 통증 등의 증상이 나타납니다. 폐섬유화증은 완치가 어려운 질환이지만, 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고 질병의 진행을 늦출 수 있습니다.
폐섬유화증이란?
폐섬유화증은 폐의 폐포가 섬유 조직으로 변하면서 폐의 기능이 저하되는 질환입니다. 폐포는 폐의 가장 작은 단위로, 공기와 혈액의 가스 교환이 이루어지는 곳입니다. 폐섬유화증이 발생하면 폐포가 좁아지거나 막히면서 산소와 이산화탄소의 교환이 제대로 이루어지지 않게 됩니다.
◆ 폐섬유화증 원인
폐섬유화증의 원인은 다양합니다. 크게 원인이 밝혀지지 않은 특발성 폐섬유화증과, 다른 질환이나 약물, 환경적 요인으로 인해 발생하는 2 차성 폐섬유화증으로 나눌 수 있습니다.
● 특발성 폐섬유화증은 원인이 명확하지 않은 폐섬유화증으로, 전체 폐섬유화증의 약 50%를 차지합니다. 50세 이상의 연령층에서 주로 발생하며, 흡연이 위험 요인으로 알려져 있습니다. 흡연은 폐섬유화증의 가장 중요한 위험 요인입니다. 흡연자는 비흡연자에 비해 폐섬유화증에 걸릴 위험이 20~30배 높습니다.
● 2 차성 폐섬유화증은 다음과 같은 질환이나 약물, 환경적 요인, 유전적 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.
- 질환: 결핵, 감염성 폐렴, 류마티스성 질환, 전신성 홍반성 루푸스, 폐암, 유방암, 림프종, 다발성 경화증, 자가면역질환
- 약물: 항암제, 항결핵제, 항류머티즘제, 콜키신, 아스피린, 비스테로이드성 소염제
- 환경적 요인: 직업적인 노출(석면, 먼지, 화학물질), 공기 오염, 담배 연기
- 가족력: 폐섬유화증 환자의 가족 중에도 폐섬유화증 환자가 나타날 수 있습니다. 이는 유전적 요인이 폐섬유화증의 발생에 영향을 미칠 수 있음을 시사합니다.
- 특정 유전자 돌연변이: 드물게는 염색체 이상이나 유전자 돌연변이 등이 폐섬유화증의 원인이 될 수 있습니다.
폐섬유화증의 원인이 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 흡연, 유해한 공기 오염, 직업적 노출, 감염, 유전적 요인 등이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 추정됩니다.
◆ 폐섬유화증 증상
폐섬유화증의 증상은 다음과 같습니다.
- 숨이 가쁨 (호흡곤란) : 폐섬유화증의 가장 흔한 증상입니다. 계단을 오르거나 걷는 것과 같은 일상적인 활동을 할 때도 숨이 가빠질 수 있습니다. 증상이 심해지면 가만히 있어도 호흡 곤란이 나타날 수 있습니다.
- 기침 : 마른기침이 나타납니다. 가래가 나오지 않는 것이 특징입니다.
- 피로감 : 폐의 기능이 저하되면 몸에 산소가 부족해져 피로감이 나타날 수 있습니다.
- 가슴 통증 : 폐의 섬유 조직이 증가하여 폐가 좁아지면 가슴 통증이 나타날 수 있습니다.
- 체중 감소 : 이유 없이 체중이 감소할 수 있습니다.
- 청색증 : 심한 경우 혈액에 산소가 부족해져 손톱이나 입술, 얼굴이 파랗게 변하는 청색증이 나타날 수 있습니다.
- 곤봉지 : 손가락 끝이 둥글게 변하는 증상입니다.
- 심장 부정맥 : 폐의 섬유화로 인해 심장에 무리가 가면서 심장 부정맥이 나타날 수 있습니다.
폐섬유화증의 증상은 서서히 진행되기 때문에 초기에는 감기나 다른 호흡기 질환과 구분하기 어려울 수 있습니다. 증상이 나타난 후에도 몇 년 동안 별다른 증상이 없는 경우도 있습니다. 하지만 시간이 지남에 따라 증상이 점차 심해지고, 결국 호흡부전으로 이어질 수 있습니다. 따라서 꾸준한 건강 검진을 통해 조기 발견 및 치료가 중요합니다.
◆ 폐섬유화증 진단
폐섬유화증의 진단은 다음과 같은 단계로 이루어집니다.
1. 임상 검사
폐섬유화증의 증상은 기침, 호흡곤란, 피로감, 가슴 통증 등이 있습니다. 의사는 환자의 증상과 병력을 꼼꼼히 확인합니다.
2. 흉부 X-ray 검사
흉부 X-ray 검사는 폐섬유화증의 초기 진단에 도움이 됩니다. 하지만 질병이 진행되면 정상 소견으로 나타날 수 있습니다.
3. 고해상도 흉부 CT 검사
고해상도 흉부 CT 검사는 폐섬유화증의 특징적인 소견을 확인할 수 있는 가장 중요한 검사입니다. 폐 실질의 섬유화, 공기 누출, 폐허탈 등의 소견을 확인할 수 있습니다.
4. 폐 기능 검사
폐 기능 검사는 폐의 기능을 측정하는 검사입니다. 폐의 용적, 공기 이동 능력 등을 측정하여 폐섬유화증의 정도를 평가합니다.
5. 혈액 검사
혈액 검사는 폐섬유화증의 원인을 찾기 위해 시행합니다. 자가면역 질환, 감염, 결체조직질환 등의 여부를 확인하기 위한 검사입니다.
6. 폐 조직 검사
임상 소견, 흉부 X-ray 검사, 흉부 CT 검사, 폐 기능 검사, 혈액 검사를 통해 특발성 폐섬유화증으로 진단이 확실하지 않은 경우에는 폐 조직 검사를 시행합니다. 폐 조직 검사는 폐의 일부를 채취하여 병리 검사를 시행하는 것으로, 특발성 폐섬유화증의 진단에 가장 확실한 방법입니다.
폐섬유화증은 조기에 진단하여 적절한 치료를 시작하는 것이 중요합니다. 조기에 치료를 시작하면 환자의 예후를 개선할 수 있습니다.
◆ 폐섬유화증 치료
폐섬유화증의 치료는 원인에 따라 달라집니다.
- 흡연 : 흡연이 폐섬유화증의 가장 흔한 원인이므로, 금연을 하는 것이 가장 중요합니다. 흡연으로 인한 폐섬유화증은 금연을 통해 진행을 늦출 수 있지만, 완전히 호전되지는 않습니다.
- 환경적 요인 : 환경적 요인에 노출된 경우, 그 요인에 노출되지 않도록 조치를 취하는 것이 중요합니다.
- 약물 : 약물의 부작용으로 폐섬유화증이 발생한 경우, 그 약물을 중단하거나 다른 약물로 대체하는 것이 필요할 수 있습니다.
- 자가면역질환 : 자가면역질환이 있는 경우, 면역 체계를 억제하는 약물로 치료합니다.
- 희귀 질환 : 희귀 질환으로 인해 폐섬유화증이 발생한 경우, 그 질환에 대한 치료를 시행합니다.
폐섬유화증의 치료 목표는 질병의 진행을 늦추고 증상을 완화하는 것입니다. 현재까지는 완치할 수 있는 치료법은 없습니다.
약물 치료
폐섬유화증의 치료제로는 항섬유화제, 면역억제제 등이 사용됩니다. 폐섬유화증의 치료에 가장 많이 사용되는 약물은 항섬유화제입니다. 항섬유화제는 폐의 섬유화를 억제하는 효과가 있습니다. 현재 사용 가능한 항섬유화제로는 피르페니돈(pirfenidone)과 닌테다닙(nintedanib)이 있습니다.
피르페니돈은 2011년 미국에서 승인된 최초의 특발성 폐섬유화증 치료제입니다. 닌테다닙은 2014년 미국에서 승인된 두 번째 특발성 폐섬유화증 치료제입니다.
두 약물 모두 질병의 진행 속도를 늦추는 효과가 있는 것으로 입증되었습니다. 하지만, 두 약물 모두 부작용이 있을 수 있습니다. 피르페니돈은 설사, 구역, 구토, 소화불량, 간 기능 이상 등의 부작용이 나타날 수 있습니다. 닌테다닙은 설사, 구역, 구토, 식욕 부진, 간 기능 이상, 혈소판 감소증 등의 부작용이 나타날 수 있습니다.
면역억제제는 과활성화된 면역 반응을 억제하여 섬유 조직의 생성을 억제하는 효과가 있습니다. 대표적인 면역억제제로는 사이클로포스파미드, 아자티오프린 등이 있습니다.
기타 치료
폐섬유화증의 치료에는 약물 치료 외에도 다음과 같은 치료가 사용될 수 있습니다.
- 호흡 재활 : 호흡곤란을 완화하고 폐 기능을 향상하기 위한 운동 요법과 교육입니다.
- 산소 요법 : 혈액에 산소를 공급하기 위해 산소를 주입하는 치료입니다.
- 수술 치료 : 폐 절제술, 폐 이식 등이 시행될 수 있습니다. 폐섬유화증이 심하게 진행되어 호흡 기능이 현저히 저하된 경우, 폐 이식을 고려할 수 있습니다. 폐 이식은 폐섬유화증 환자의 생존율을 크게 향상하는 효과적인 치료법입니다.
폐 이식은 폐섬유화증의 유일한 근본적인 치료법입니다. 하지만, 폐 이식은 수술 위험이 높고 대기 시간이 길다는 단점이 있습니다.
폐섬유화증의 예후 : 폐섬유화증의 예후는 환자의 나이, 전신 상태, 질병의 진행 정도 등에 따라 다릅니다. 일반적으로 진단 후 5년 생존율은 약 40%입니다.
◆ 폐섬유화증 예방
폐섬유화증을 예방하기 위해서는 다음과 같은 사항에 주의해야 합니다.
- 흡연을 피하세요. 흡연은 폐섬유화증의 가장 중요한 위험 요인입니다.
- 환경적 요인에 노출되지 마세요. 특정 화학물질, 먼지 등에 노출될 경우 폐섬유화증의 위험이 높아질 수 있습니다.
- 건강한 생활 습관을 유지하세요. 충분한 휴식과 영양 섭취, 규칙적인 운동은 폐의 건강을 유지하는 데 도움이 됩니다.
폐섬유화증 환자는 질병의 진행을 늦추고 증상을 완화하기 위해 평소 건강한 생활 습관을 유지하는 것이 중요합니다. 금연, 금주, 충분한 휴식, 규칙적인 운동, 건강한 식단 등이 도움이 됩니다.
폐섬유화증은 완치가 어려운 질환이지만, 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고 삶의 질을 향상할 수 있습니다.